ORELLANUS-SYNDROM

Kleber JJ; Zilker Th 2000

GIFTIGKEIT
Viele Pilzarten der Gattung CORTINARIUS (Haarschleierlinge)
verursachen das Orellanus-Syndrom, bei dem 2 bis 20 Tage
nach der Pilzmahlzeit ein Nierenversagen auftritt; die Pilze sind frisch, getrocknet und gekocht gleich giftig (5).
Vergiftungen mit dem Orellanussyndrom wurden berichtet mit
orangefuchsiger Rauhkopf (Cortinarius orellanus)
spitzbuckeliger Rauhkopf (Cortinarius rubellus)
- C. veneosus (Japan) und fraglich durch C. splendens (5,9)
Orellaninnachweis auch in goldgelber Rauhkopf (Cortinarius
gentilis) und anderen Cortinarien siehe

VERURSACHENDE PILZE.
Auf den Verzehr aller CORTINARIEN (Haarschleierlinge) sollte man verzichten, besonders alle orangebraunen,
orangefuchsigen und rotbraunen Arten sind giftverdächtig
oder giftig siehe später

VERURSACHENDE PILZE

SYMPTOME
Erst 36 Stunden nach einer Cortinarius-Pilzmahlzeit treten
erste unspezifische Beschwerden mit Übelkeit und Erbrechen
auf; die für diese Pilzvergiftung typische Nierenschädigung
zeigt sich anfangs mit Lendenwirbelsäulenschmerzen
(Nierenloge), dann zunehmendem Nierenschaden 2 bis 17 Tage
nach der Pilzmahlzeit; je früher die Nierenschädigung
beginnt, ein desto schwererer Nierenschaden ist zu erwarten; bei Beginn der Nierensymptome über 9-10 Tage nach der
Pilzmahlzeit treten nur milde Verläufe auf.
Symptome der Nierenschädigung sind Übelkeit, brennender
Durst, Harnflut oder wenig Urin und durch Urämie verursachte Übelkeit und Erbrechen; im Urin findet sich Blut und Eiweiß
im Blut ein Anstieg der harnpflichtigen Substanzen. Sonstige Beschwerden können sein Kopfschmerzen, Kältegefühl mit
Frösteln, vorrübergehende Gelenk- und Muskelscherzen und
leichte Leberenzymerhöhungen.
LATENZZEITEN: 36 Stunden bis 14 Tage.

LAIENHILFE
Bei Verdacht auf Pilzmahlzeit mit einer Cortinariusart,
sofort medizinische Kohle einnehmen (40g oder 1g /kg),
sobald möglich durch einen Arzt erbrechen auslösen lassen
und immer in ein Krankenhaus einweisen.

ÄRZTLICHE THERAPIE
PRIMÄRE GIFTENTFERNUNG: Falls der Patient innerhalb der
ersten Stunden zum Arzt kommt, sollte durch induziertes
Erbrechen oder Magenspülung noch versucht werden eventuelle
Pilzreste zu entfernen. Durch wiederholte Kohlegabe mit
Laktulose alle 4 Stunden sollte noch nicht resorbiertes Gift gebunden und über den Darm ausgeschieden werden, wenn dies
innerhalb 12 Stunden nach der Pilzmahlzeit möglich ist.
BEOBACHTUNG: Fall der Patient im beschwerdefreien Stadium in Behandlung kommt, sollte mit Hinzuziehung eines geprüften
Pilzexperten unter allen Umständen versucht werden die
gegessenen Pilze zu identifizieren (Putzreste, Pilzsuche am
selben Standort usw); die sichere Identifizierung des Pilzes ist vor allem wichtig, wenn noch keine Symptome einer
Nierenschädigung vorliegen, da dann eingreifende
Therapiemaßnahmen diskutiert werden müssen
SEKUNDÄRE GIFTENTFERNUNG: wenn noch keine Zeichen einer
Nierenschädigung vorliegen, ist bei gesicherter Einnahme
eines giftigen Orellanus Sp. innerhalb der ersten Woche nach Pilzmahlzeit eine Hämoperfusion zu diskutieren, um eventuell im Blut noch vorhandenes Gift zu entfernen (8,10); bei einem Vergiftungsverdacht unbedingt dastehrapeutische Vorgehen mit einer Giftnotrufzentrale absprechen.
Hämodialyse ist nur bei Niereninsuffizienz sinnvoll.
Diuresesteigerung und Diuretikagabe gelten als schädlich (8)
ANTIDOTE: Acetylcystein war in einem Fall bei schon beginnender Niereninsuffizienz wirksam in der Dosis für Paracetamolvergiftungen.
KONTRAINDIZIERTE ARZNEIEN: zu vermeiden sind Furosemid und
Phenobarbital, da diese Arzneien den Nieren-Tubulus-Schaden
verstärkten (8,9)
PROGNOSE: Bei 50% der Betroffenen bessert sich die
Nierenfunktion innerhalb weniger Wochen ohne besondere
Therapie; 30-45% benötigen eine Hämodialyse, manchmal nur
Wochen bis Monate, manchmal auf Dauer; die Nierenfunktion
kann sich auch nach Jahren noch bessern (8)

GIFT UND GIFTWIRKUNG
ORELLANIN: Es wurden 3 Nierengifte Orellanin A, B und C mit
Bipyridyl-Struktur isoliert und das schwach giftige
Orellinin (1,5,8); C.orellanus enthält ca. 1,5-2% Orellanin
vom Trockengewicht (8); LD50 oral (Maus) 30-90 mg/kg (5).
Orellanin ist stabil gegen Kochen und Trocknen, ist in
seiner Struktur sehr ähnlich dem Paraquat und Deiquat, aber
mit anderer Gift-Wirkung (8);
GIFTWIRKUNG: Orellanin ist ein nicht kompetitiver Hemmer der alkalischen Phosphatase (5); eine Metabolit des Orellanin
hemmt die Proteinsynthese und Orellanin selbst die RNA- und
DNA-Synthese; die Giftwirkung ist hauptsächlich auf die
Niere beschränkt und kann im Tierversuch schon 12 Stunden
nach Einnahme nachgewiesen werden (20-30% der Ratten waren
giftresistent) (5)
Histologisch findet man in der Nierenbiopsie eine tubulär-
interstitielle Nephritis (9), Tubulusnekrosen, aber normale
Glomeruli und Gefäße (8)
GIFTNACHWEIS: Orellaninnachweis im Pilz und in einigen
Fällen auch im Serum des Patienten ist möglich mit DC und
hPLC (5) nur 1 Tag im Urin, aber bis zu 2 Wochen nach der
Vergiftung im Serum und bis zu 6 Monaten in der
Nierenbiopsie (10,11);
unter UV-Licht fluresziert Orellanin zuerst dunkelblau, bald hell türkis (5)

VERURSACHENDE PILZE
ORELLANIN ist nachgewiesen in:
orangefuchsiger Rauhkopf (Cortinarius orellanus)
spitzbuckeliger Rauhkopf (Cortinarius rubellus)
->blutblättriger Hautkopf (Cortinarius semisanguineus), red-
gilled cort, dermocybe semisanguinea (5,8)
->goldgelber Raukopf (Cortinarius gentilis), deadly cort (5,8)
->Zimthautkopf (Cortinarius cinnamomeus), zimtbrauner
Hautkopf; contrary cortinarius (5,8)
und in Cortinarius atrovirens; Cortinarius brunneofulvus;
Cortinarius callisteus; Cortinarius fluorescens (Chile);
Cortinarius henrici; Cortinarius majusculus; Cortinarius
orellanoides; Cortinarius rainierensis (USA) (5,8,9)
außerdem gelten als giftverdächtig:
dottergelber Klumpfuß (Cortinarius vitellinus); und
Cortinarius limonius; Cortinarius malicoris; Cortinarius
phoeniceus; Cortinarius splendens; Cortinarius tophaceoides; Cortinarius veneosus (Japan) (5,8,9)

SYNONYME
blutblättriger Hautkopf; Hautkopf blutblättriger;
Cortinarius semisanguineus; red-gilled cort; dermocybe
semisanguinea; goldgelber Raukopf; Raukopf goldgelber;
Cortinarius gentilis; deadly cort; Zimthautkopf; Cortinarius cinnamomeus; zimtbrauner Hautkopf; Hautkopf zimtbrauner;
contrary cortinarius; Cortinarius atrovirens; Cortinarius
brunneofulvus; Cortinarius callisteus; Cortinarius
fluorescens; Cortinarius henrici; Cortinarius majusculus;
Cortinarius orellanoides; Cortinarius rainierensis;
dottergelber Klumpfuß; Klumpfuß dottergelber; Cortinarius
vitellinus; Cortinarius limonius; Cortinarius malicoris;
Cortinarius phoeniceus; Cortinarius splendens; Cortinarius
tophaceoides; Cortinarius veneosus; Haarschleierlinge;
Rauhkopf; spitzkegeliger Raukopf;
Klumpfuß; prächtiger Klumpfuß; Schöngelber Klumpfuß;
Schleierlinge; Orellanin;

GRUPPENZUGEHÖRIGKEIT
Pilze; Pilze giftige; Pilzvergiftungssyndrome;
Pilzvergiftung lange Latenz;

LITERATUR

1. Bresinsky A; Besl H: Giftpilze Ein Handbuch für


Apotheker, Ärzte und Biologen. Wissenschaftlicher


Verlagsgesellschaft Stuttgart 1985


2. Breitenbach J: Pilze der Schweiz. Verlag Mykologigia


Luzern 1991


3. Garnweidner E: GU Naturführer Pilze Die wichtigen Pilze


Mitteleuropas erkennen und bestimmen. Gräfe und Uncer 13.


Auflage 1999


4. Moser M: Kleine Kryptogamenflora; Die Röhrlinge und


Blätterpilze. Gustav Fischer Verlag; Stuttgart, New York


1978


5. Spoerke DG; Rumak BH: Handbook of mushroompoisoning. CRC


Press 1994


6. Zilker Th: Diagnose und Therapie der Pilzvergiftungen


(Teil II). Leber Magen Darm 3/87 173-197


7. Zilker Th: Intoxications par les champignons


aus Jaeger, Vale JA Intoxications aigues. Elsevier Paris


1999


8. Rumack BH; Toll LC; Gelman CR: Mushroom-Orellan;


Micromedex, Inc., Englewood, Colorado 30.9.99


9. Schumacher T; Hoiland K: Mushroom poisoning caused by


species of the genus cortinarius fries; Arch Toxicol 53, 87-


106; 1983


10. Horn S; Joerg H; Horina MD; Guenter JK; Holzer H;


Ratschek M: Endstage Renal failure from mushroom poisoning


with cortinarius orellanus: report of four cases and revew


of the literature. Am. J. kidney diseases, Vol 30, No2 1997


282-286


11. Calvino J; et.al.: Voluntary ingestion of cortinarius


mushrooms leading to chronic interstitial nephritis


Am J Nephrol 1998: 565-569